X zamknij

W ramach naszej witryny stosujemy pliki cookies w celu świadczenia Państwu usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb.
Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Państwa urządzeniu końcowym.

Bezpłatna infolinia: 0 800 493 494
Warto wiedzieć >> Rak krwi

 

Nowotwory krwi to nowotwory, które atakują system krwionośny oraz samą krew, szpik kostny i układ limfatyczny. Szpik kostny produkuje białe i czerwone krwinki oraz płytki krwi. Białe krwinki (leukocyty) chronią organizm przed wirusami i bakteriami. Czerwone krwinki (erytrocyty) transportują tlen z płuc do organów ciała. Płytki krwi (trombocyty) z kolei odgrywają istotną rolę w procesie krzepnięcia krwi. Wszystkie te rodzaje krwinek powstają z komórek macierzystych w szpiku kostnym i tam dojrzewają. Do krwi przedostają się jedynie dojrzałe komórki.

Nowotwór rozwija się, gdy komórki zaczynają rozrastać się w niekontrolowany sposób. Zdrowe komórki w naszym organizmie rosną, dzielą się, dojrzewają i obumierają. Komórki nowotworowe nie przestają rosnąć i nie obumierają. Ich liczba w organizmie stale  narasta. Chore komórki krążą we krwi i osiadają w narządach całego organizmu (wątroba, śledziona, węzły chłonne), powodując ich powiększanie, a następnie powolne uszkadzanie. W szpiku kostnym komórki nowotworowe wypierają komórki zdrowe, dlatego dochodzi do niedoboru krwinek czerwonych (anemii) lub płytkowych (małopłytkowości). Komórki nowotworowe powstają w wyniku uszkodzenia ich DNA (czyli kwasu dezoksyrybonukleinowego).Na ogół organizm jest zdolny do naprawy uszkodzeń w DNA. W komórkach nowotworowych DNA nie może być naprawiony, czego konsekwencją jest ich niekontrolowane namnażanie się.

 

Według Krajowego Rejestru Nowotworów liczna zachorowań na nowotwory złośliwe w Polsce w ciągu ostatnich trzech dekad wzrosła ponad dwukrotnie. Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęściej diagnozowanym typem białaczki u dorosłych. Roczna zapadalność w krajach zachodnich wynosi około czterech przypadków na 100 tys. osób. W 2012 roku w Polsce odnotowano 8364 zachorowania na nowotwory hematoonkologiczne.

Chorzy w wieku powyżej 65 lat stanowili ok. 50% wszystkich chorych na nowotwory krwi. Największa liczba dotyczyła białaczki limfatycznej, chłoniaków, szpiczaka plazmocytowego i białaczek szpikowych.

Prognozy demograficzne i epidemiologiczne wskazują, że zmiany demograficzne w Polsce będą przekładać się na rosnącą liczbę osób starszych, u których ryzyko zachorowania na nowotwory jest wyższe. W obliczu szybko starzejącego się społeczeństwa oraz z uwagi na fakt, że przewlekła białaczka limfocytowa najczęściej występuje u ludzi starszych należy spodziewać się, że choroba ta będzie coraz bardziej istotnym problemem zdrowotnym w Polsce

W ostatnich latach dokonał się istotny postęp w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej dzięki wprowadzeniu tzw. terapii celowanych. Są one skuteczne u chorych, u których występuje oporność na immunochemioterapię lub odpowiedź na leczenie trwa krótko oraz u chorych z zaburzeniami cytogenetycznymi (delecja 17p), które warunkują oporność na standardowe metody terapii.

Białaczki są to choroby nowotworowe układu krwiotwórczego, w których stwierdza się komórki nowotworowe we krwi i w szpiku. W zależności od tego, która linia hematopoezy ulega rozrostowi, dzieli się je na białaczki szpikowe i limfocytowe.

Najważniejsze linie układu krwiotwórczego, czyli hematopoezy to: linia granulopezy, której najbardziej dojrzałe komórki to neutrofile; linia erytropoezy z której wywodzą się krwinki czerwone i linia megakariopoezy, która wytwarza płytki krwi. Neutrofile są odpowiedzialne za reakcje odporności nieswoistej, niszczą bakterie i grzyby. Krwinki czerwone przenoszą tlen, są odpowiedzialne za prawidłowe utlenowanie tkanek i narządów. Płytki krwi zapewniają prawidłowe krzepnięcie krwi, łącznie z czynnikami osoczowymi i prawidłowo zbudowaną ścianą naczyń krwionośnych. Limfocyty są komórkami odporności swoistej, dzieli się je na komórki B i T. Rozrost nowotworowy odpowiednich prekursorów linii układu krwiotwórczego i chłonnego lub rozrost komórek dojrzałych tych linii jest przyczyną białaczek


Białaczki limfocytowe są chorobami nowotworowymi układu chłonnego. Rozrost dotyczy komórek dojrzałych, lecz stopień dojrzałości nowotworowych limfocytów jest różny. Choroby wywodzą się z linii komórek B, T lub rzadko NK. Według klasyfikacji WHO (Światowej Organizacji Zdrowia) zaliczane są do nowotworów limfoproliferacyjnych (chłoniaków nieziarniczych).

 

Typy morfologiczne białaczek limfocytowych.

Białaczki B-komórkowe

  1. Przewlekła białaczka limfocytowa
  2. Białaczka włochatokomórkowa
  3. Białaczka prolimfocytowa

Białaczki T-komórkowe

  1. Białaczka prolimfocytowa
  2. Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów

Białaczka NK-komórkowa z dużych ziarnistych limfocytów

 

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest najczęstszą białaczką diagnozowaną u osób dorosłych w krajach Europy i Ameryki Północnej. Jest to choroba ludzi starszych, średnia wieku w momencie rozpoznania wynosi około 72 lat. Choroba rozwija się zwykle powoli. Pierwszym objawem są odchylenia w morfologii krwi w postaci zwiększenia liczby krwinek białych, dopiero później mogą wystąpić niedokrwistość i małopłytkowość. 

 

W miarę postępu choroby pojawiają się objawy kliniczne, do najczęstszych należą: powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, zwiększona podatność na zakażenia. W przeciwieństwie do większości chorych na nowotwory chorzy na PBL we wczesnych stadiach zaawansowania nie wymagają leczenia. Przebieg kliniczny PBL może być różny. Wielu chorych przez długi czas nie wymaga leczenia, a niektórzy nigdy nie są leczeni. Jednak u części chorych przebieg białaczki jest bardziej agresywny i leczenie jest wymagane wkrótce po ustaleniu rozpoznania. Przewlekła białaczka limfocytowa pozostaje chorobą nieuleczalną, oporną na konwencjonalne metody leczenia. Jedyną metodą, która stwarza szansę na powrót do zdrowia, jest allogeniczna transplantacja komórek krwiotwórczych. Jest ona jednak wykonywana bardzo rzadko z uwagi na duże ryzyko śmierci okołoprzeszczepowej.


Białaczka szpikowa rozwija się najczęściej u osób dorosłych, częstość zachorowań wzrasta z wiekiem. W tym rodzaju białaczki dochodzi do rozrostu komórek mielopoezy. Przyczyna tego procesu nie jest znana.

 

Objawy białaczek nie są charakterystyczne. Zwykle są to objawy niedokrwistości, dochodzi do rozwoju zakażeń wynikających z granulopenii lub skazy krwotocznej spowodowanej małopłytkowością (wybroczyny w skórze, na śluzówkach, spojówkach, krwawienie z dziąseł, z nosa, z przewodu pokarmowego, z dróg rodnych u kobiet). U części chorych stwierdza się objawy ogólne: chudnięcie, poty, szczególnie poty nocne, gorączka powyżej 38 stopni nie wynikająca z zakażenia. Przy zajęciu narządów pozaszpikowych objawy będą zależne od tego, który narząd został zajęty przez proces chorobowy (np. objawy neurologiczne).

Szpiczak plazmocytowy jest również chorobą ludzi starszych, średnia wieku w momencie rozpoznania wynosi 65 lat. Początek choroby jest zwykle bezobjawowy, a przyczyną rozpoczęcia diagnostyki są odchylenia w badaniach laboratoryjnych, takie jak wysokie (3-cyfrowe) OB, zaburzenia w stężeniach białek osocza krwi, zaburzenia funkcji nerek, zwiększenie stężenia wapnia w surowicy czy niedokrwistość. Objawy choroby są niespecyficzne. Do najczęstszych należą: bóle kostno-stawowe, zwiększona podatność na zakażenia, niewydolność nerek. Rozpoczęcie leczenia zaleca się u chorych z objawami klinicznymi związanymi z rozwojem choroby lub czynnikami ryzyka szybkiej progresji szpiczaka. Istotny istotnemu wydłużeniu. Przyczyniło się do tego wprowadzenie wysokodawkowanej chemioterapii wspomaganej autologiczną transplantacją komórek krwiotwórczych, ale przede wszystkim nowych grup leków: immunomodulujących (talidomid, lenalidomid, pomalidomid) i inhibibitorów  proteasomu. Leki te w przeciwieństwie do chemioterapii działają nie tylko na komórki nowotworowe, ale również na komórki podścieliska szpiku, które dostarczają im istotnych sygnałów przeżycia. Najnowszą metodą leczenia szpiczaka są przeciwciała monoklonalne. Postęp w leczeniu sprawił, że średni czas przeżycia chorych na szpiczaka uległ obecnie znacznemu wydłużeniu.

Leczenia Raka Krwi

BIAŁACZKI OSTRE – LECZENIE RAKA KRWI Ostre białaczki szpikowe to grupa zróżnicowanych chorób nowotworowych krwi o ostrym przebiegu, gdzie śmierć bez leczenia może nastąpić nawet w ciągu kilku dni od rozpoznania. W ostrych białaczkach dochodzi do nadprodukcji komórek, zahamowania ich dojrzewania i różnicowania. Towarzyszy temu stłumienie prawidłowego krwi otworzenia przez komórki białaczkowe, co daje objawy pancytopenii zdrowych komórek. Chorzy zgłaszają się do lekarza najczęściej w wyniku objawów ogólnych, takich jak gorączka, osłabienie, ból kości i stawów, objawy zapalenia płuc, skaza krwotoczna. Ważnym objawem białaczki ostrej jest wrzodziejące zapalenie jamy ustnej i gardła. Wątroba, śledziona i węzły chłonne są powiększone. Liczba białych krwinek we krwi wynosi średnio 15 000 – 30 000/mm sześcienny. W pierwszej kolejności wykonuje się badanie morfologiczne krwi obwodowej z rozmazem. Ostre białaczki bez leczenia prowadzą do śmierci chorego w szybkim czasie. Pewien postęp w leczeniu dokonał się w ostatnim 30-leciu, gdy podjęto próby leczenia ostrej białaczki za pomocą polichemioterapii, czyli stosowania w sposób połączony kilku cytostatyków. Obecnie do remisji dochodzi u blisko 80% chorych na ostre białaczki. Remisja nie oznacza całkowitego wyleczenia, lecz ustąpienie objawów choroby. U pewnej grupy chorych udaje się jednak doprowadzić za pomocą polichemioterapii do całkowitego wyleczenia. Wyniki terapii u dzieci są jeszcze lepsze. U chorych obciążonych dużym ryzykiem nawrotu w dobrym stanie ogólnym i mających dawcę uzasadnione jest alogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych lub jeśli nie ma dawcy – autologiczny przeszczep komórek krwiotwórczych pobranych ze szpiku lub z krwi obwodowej chorego. Przeszczepienie komórek znacząca zwiększa szanse chorego na wyleczenie. W badaniach klinicznych znajduje się wiele nowych preparatów, co w niedalekie przyszłości może zaowocować nowym podejściem d terapii ostrych białaczek.

W przypadku białaczek przewlekłych wyróżnia się białaczkę szpikową i białaczkę limfatyczną. Obie choroby zacznie się różnią i wymagają innego leczenia. W przypadku obu jednostek chorobowych najczęstszym objawem jest nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej, w którym pojawia się zwiększona liczba białych krwinek (leukocytoza). Mogą również wystąpić objawy niecharakterystyczne takie jak przewlekła gorączka o nieznanym pochodzeniu, potliwość w nocy, osłabienie, męczliwość, spadek wydolności fizycznej, powiększenie śledziony i uczucie pełności w jamie brzusznej, powiększone węzły chłonne oraz bóle kości i stawów. Jeszcze do niedawna znaczna część pacjentów cierpiących na przewlekłą białaczkę rokowała bardzo źle. Obecnie nawet wysoko złośliwe postacie białaczki mogą być poddawane skutecznemu leczeniu, które owocuje wieloletnimi przeżyciami. W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej CML przełomem było wprowadzenie imatinibu, który stanowi podstawę leczenia pierwszej linii. Przed erą imatinibu leczeniem pierwszego rzutu było alloSCT. Postępowanie terapeutyczne w przewlekłej białaczce limfocytowej CLL przeszło długą ewolucję: od uważne obserwacji poprzez zastosowanie chlorambucilu i analogów puryn do skojarzonej chemioterapii z przeciwciałami monoklonalnymi (rituximab, alemtuzumab) i przeszczepiania KKM autologicznych i allogenicznych. Obecnie w próbach klinicznych dotyczących CLL badana jest spora grupa nowych preparatów.
 

Oddajemy w Państwa ręce poradnik pacjenta pt. Hematologia - fundacji Onkocafe Razem Lepiej. Publikację, która zawiera najważniejsze informacje o chorobach nowotworowych krwi. Tekst, który powstał dzięki zaangażowaniu specjalistów w poszczególnych dziedzinach, pomaga zrozumieć źródło tych chorób, podstawowe sposoby ich leczenia, a także przekazuje cenne porady. Od tego, jak radzić sobie z emocjami towarzyszącymi rozpoznaniu nowotworu krwi, aż do wskazówek dietetycznych, jakże ważnych w codziennym funkcjonowaniu chorego.

Poradnik wypełnia lukę w dostępnych dla chorych źródłach wiedzy na temat tych, względnie rzadkich, jednak bardzo skomplikowanych chorób. Nie da się zaprzeczyć, że wraz ze wzrostem średniej wieku naszego społeczeństwa, częstość wykrywania nowotworów krwi będzie rosła.

Nowotwory krwi to bardzo heterogenna grupa schorzeń, mająca źródło w różnych komórkach ciała, mająca bardzo różny przebieg. To, co je łączy, to niekontrolowany rozrost komórek, które wymykają się spod mechanizmów kontroli w organizmie. Choroba może postępować bardzo szybko, jak w przypadku ostrych białaczek szpikowych (OBSz), lub powoli, jak w przypadku przewlekłej białaczki limofocytowej (PBL). Ta ostatnia, najczęstsza spośród nowotworów krwi u dorosłych, może również mieć bardzo zróżnicowany przebieg. O ile u większość chorych nie będzie wymagała aktywnego leczenia, poza baczną obserwacją, o tyle u części z nich, będzie miała przebieg zbliżony do bardzo agresywnych białaczek. Szczególna grupa chorych ma niekorzystnie rokujący wariant choroby, w którym komórki niosą specyficzna mutację genetyczną delecję fragmentu chromosomu 17 (del17p).

W ostatnich latach, dzięki lawinowemu rozwojowi badań nad tymi nowotworami, opracowano wiele przełomowych terapii, które zmieniają obraz tych chorób. Świetnymi przykładami są doustne, celowane leki stosowane w przewlekłej białaczce szpikowej (PBSz), czy inhibitory kinaz dopuszczone 3 lata temu do leczenia PBL. Te pierwsze weszły do rutynowego leczenia, podczas gdy te ostatnie wciąż nie mogą doczekać się finansowania, mimo grupy pacjentów, dla których są jedyną szansą na ratowanie życia. Wśród niekwestionowanych metod leczenia białaczek i chłoniaków są przeszczepienia szpiku pochodzącego od pacjenta lub dawcy. Są standardem w leczeniu np. szpiczaka plazmocytowego, ostrych białaczek szpikowych, ale już we wspomnianej wcześniej PBL mają ograniczone zastosowanie z racji wieku i stanu zdrowia chorych.

Nowości w leczeniu nowotworów krwi znajdują oddźwięk w wielu niedawnych publikacjach medialnych: polecamy wywiad  dla MedExpress TV  gdzie Jacek Gugulski reprezentujący Ogólnopolskie Stowarzyszenie Pomocy Chorym Na Przewlekłą Białaczkę Szpikową i Konsylium Pacjentów z Nowotworami Krwi mówi o wyzwaniach dla osób zmagających z chorobą, a także o zmianach, jakie nastąpiły w środowisku organizacji pacjenckich.  https://www.youtube.com/watch?v=wgA6pGjlm5U

Mamy nadzieję, że poradnik, który stworzyły przyjaciółki z Onkocafe wraz z naszymi partnerami fundacją Alivia oraz firmą Janssen, będzie cenną wskazówką do tego, jak radzić sobie z chorobą, wiedząc o niej dużo więcej.

Poradnik do pobrania